Milieu des années 1990 : apparition d'une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, sans doute causée par une contamination par l'agent de la maladie de la vache folle. Liée à l'accumulation d'une forme anormale d'un prion, molécule produite naturellement chez l'humain, qui entraîne la dégénérescence des neurones, elle a fait à ce jour plus de 180 victimes dans le monde, dont 23 en France¹.
Jusqu'ici, on suspectait cette pathologie apparue dans l'Hexagone et au Royaume-Uni de provenir du même agent dans les deux pays… mais sans que cela ne soit jamais montré. Des travaux récemment publiés² ont enfin permis d'apporter des preuves à ces soupçons. En comparant les données cliniques de patients des deux côtés de la Manche, Stéphane Haïk et Jean-Philippe Brandel, neurologues au Centre de recherche de l'institut du cerveau et de la moelle épinière (CRICM)³ de la Salpêtrière, et leurs collègues britanniques de l'unité nationale de surveillance de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont montré que Britanniques et Français sont bien touchés par la même maladie, probablement provoquée par la même souche de prion de carcasses bovines britanniques.
Pour cela, l'équipe a étudié les 23 cas français ainsi que les 162 cas anglais. « Notre étude consistait en une comparaison des données cliniques des patients (leurs symptômes, les résultats de leur IRM, etc.), une analyse du gène codant pour la protéine prion, une étude des lésions cérébrales et une analyse fine des propriétés biochimiques de la protéine prion pathologique », précise Stéphane Haïk. La conclusion : les patients britanniques et français présentaient bien des données cliniques, épidémiologiques, biochimiques et génétiques similaires. Cette proximité suggère qu'ils ont été infectés par la même souche de prion. Ce résultat pourrait se voir confirmé, et même étendu à l'Europe, par une autre recherche menée actuellement à partir d'extraits de lésions contenant la souche impliquée, prélevés chez les patients des différents pays européens touchés.
Quoi qu'il en soit, l'étude franco-britannique a aussi confirmé un autre point. Tous les patients étudiés, et donc touchés par la maladie, présentent une portion identique du codon 129, fragment de gène codant pour la protéine prion. Pour le moment, il est impossible de savoir si un profil génétique pour ce codon pourrait protéger totalement de la maladie ou seulement allonger la durée d'incubation. Dans ce dernier cas, le nombre de malades pourrait se révéler plus élevé que prévu dans les années à venir.

Kheira Bettayeb